Pulmonal hypertension er forhøjet tryk i lungekredsløbet, nærmere bestemt i lungepulsåren arteria pulmonalis.

Faktaboks

Etymologi

Ordet kommer af pulmonal 'som har med lungene at gøre', her 'lungekredsløbet' og hypertension 'højt tryk'

Pulmonal hypertension opstår, når der er:

  • øget modstand mod blodgennemstrømningen i lungekredsløbet
  • betydeligt øget blodgennemstrømning i lungekredsløbet
  • betydeligt øget viskositet i blodet, hvilket betyder, at blodet er tyktflydende.

Årsager til pulmonal hypertension

Verdenssundhedsorganisationen WHO har lavet en klassificering af sygdomsgruppen med fem grupper, der baserer sig på årsagen til udvikling af pulmonal hypertension:

Gruppe 1: Idiopatisk arteriel pulmonal hypertension

Denne betegnelse bruges, når der ikke kan påvises en specifik bagvedliggende årsag til det øgede tryk i lungekredsløbet. Denne tilstand er sjælden, og udgør en lille procentdel af alle patienter med pulmonal hypertension. Idiopatisk pulmonal arteriel hypertension opstår hyppigst hos unge voksne. Kvinder rammes oftere end mænd.

Der er en arvelig variant af denne tilstand og enkelte bindevævssygdomme, fx systemisk sklerose, kan føre til pulmonal arteriel hypertension. Det samme gælder HIV-infektion, alvorlig leversygdom og medfødt hjertefejl. Pulmonal arteriel hypertension kan også være forårsaget af lægemidler eller forgiftninger. Det er rapporteret, at lægemidler, der bruges til at reducere appetitten, kan have den slags effekt. Kokain og amfetaminlignende stoffer er også mistænkt for at kunne påvirke trykket i lungekredsløbet.

Gruppe 2: Pulmonal hypertension ved venstresidig hjertesvigt

Øget tryk i lungekredsløbet kan være forårsaget af svigtende funktion i venstre hjertekammer. Det kan opstå som følge af bl.a. fejl i hjerteklapperne, højt blodtryk og hjerteinfarkt.

Gruppe 3: Pulmonal hypertension ved lungesygdom

Alvorlige, kroniske lungesygdomme, der medfører nedsat iltindhold i blodet, kan også føre til pulmonal hypertension. Kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), bindevævssygdomme og interstitielle lungesygdomme er eksempler på sådanne tilstande.

Gruppe 4: Pulmonal hypertension ved lungeemboli

Blodpropper i lungekredsløbet (lungeemboli) opløses sædvanligvis i løbet af relativt kort tid, hvis patienten får tilstrækkelig blodfortyndende behandling, kaldet antikoagulationsbehandling. Gentagende tilfælde af blodpropper i lungerne kan føre til pulmonal hypertension. Af og til fjernes den slags blodpropper kirurgisk.

Gruppe 5: Pulmonal hypertension af andre årsager

I denne sidste gruppe af årsager til pulmonal hypertension er der samlet forskellige tilstande, som dog kun sjældent fører til øget tryk i lungekredsløbet. Blodsygdomme, kronisk nyresvigt, sarkoidose, søvnapnø og lymfangioleiomyomatose er eksempler.

Symptomer på pulmonal hypertension

De mest almindelige symptomer ved pulmonal hypertension er åndenød ved fysisk aktivitet, øget træthed og smerter i brystet. Symptomerne opstår oftest ikke før, trykket i lungekredsløbbet (pulmonalarterietrykket) er det dobbelte af det normale. Mange af de sygdomme, der fører til forhøjet tryk i lungekredsløbet, giver grundlag for lignende symptomer, uden at trykket i arteria pulmonalis er øget. Ud fra symptomerne kan det derfor være svært at sige, om patientens primære sygdom er yderligere kompliceret med pulmonal hypertension.

På grund af øget belastning af højre hjertekammer vil patienter med pulmonal hypertension efterhånden kunne udvikle svigtende højresidig hjertefunktion med ophobning af væske i kroppen.

Diagnosen pulmonal hypertension

Før pulmonal hypertension har ført til svigtende funktion af højre hjertehalvdel, er det svært at stille diagnosen ud fra en klinisk undersøgelse. Ekkokardiografi (EKG) af hjertet er den bedste ikke-invasive metode til at stille diagnosen, men for at stille den endelige diagnose og vurdere alvorlighedsgraden, kræver det hjertekateterisation. Ved hjertekateterisation indsættes der et kateter i en vene i lysken eller overarmen, som føres med venen til hjertets højre side, gennem højre for- og hjertekammer og ind i arteria pulmonalis. Her kan trykket måles. Et normalt tryk er 25 mmHg.

Når diagnosen pulmonal hypertension er fastlagt, skal årsagen til tilstanden udredes i henhold til klassificeringen ovenfor. Hvis der ikke findes anden tilgrundlæggende sygdom, vil diagnosen oftest være idiopatisk pulmonal arteriel hypertension.

Behandling af pulmonal hypertension

Behandlingen vil være afhængig af årsagen til det øgede tryk i lungekredsløbet. Ved pulmonal hypertension, som er opstået sekundært til andre sygdomme, fx hjertesvigt eller en kronisk lungesygdom, vil det forsøges at optimere behandlingen for disse sygdomme. Patienter med blodprop i lungekredsløbet kan af og til behandles kirurgisk. For patienter med idiopatisk pulmonal arteriel hypertension er der i de senere år kommet flere typer lægemidler på markedet, der sænker trykket i lungekredsløbet. Det forbedrer symptomerne, og øger også overlevelsen. Disse patienter kan også være nødsaget til en lunge- eller hjerte-lungetransplantation.

Prognose

De fleste patienter har symptomer i to–fem år før diagnosen bliver stillet. Prognosen ved pulmonal arteriel hypertension uden bagvedliggende sygdom varierer, men ubehandlet har der været en betydelig dødelighed i løbet af tre–fem år fra diagnosetidspunktet. Ny medicinsk behandling og muligheden for lungetransplantation har forbedret prognosen for mange af patienterne. Ved pulmonal hypertension sekundært til andre sygdomme, vil prognosen hovedsageligt være afhængig af grundsygdommen.

Læs mere på lex.dk

  • blodomløbet
  • lunger
  • hypertension
  • hjertesvigt

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig