primær ciliedyskinesi

Primær ciliedyskinesi er en medfødt tilstand, hvor fimrehårene (cilier) ikke dannes korrekt. Fimrehår er små udløbere, der findes på overfladen af epitelcellerne, som beklæder næsen, bihulerne, luftrøret og bronkierne. Fimrehårene bevæger sig synkront, og fører slim fra de nedre luftveje op mod de centrale luftveje, så slimet kan hostes op. Ved primær ciliedyskinesi er fimrehårenes børstebevægelser svagere. Det betyder, at slim, inhalerede partikler, cellerester og mikroorganismer ikke fjernes lige så effektivt.

Faktaboks

Etymologi

Ordet kommer af latin cilium 'øjenvippe, øjenlåg' og dyskinesi 'dårlig bevægelighed'

Også kendt som
immotilt ciliesyndrom, Kartageners syndrom

Symptomer og sygdomsmekanismer

Patienter med primær ciliedyskinesi har øget tendens til at få bihulebetændelser, kroniske mellemørebetændelser, kronisk bronkitis, lungebetændelser og udvidelse af bronkier (broniektasier).

Mandlige patienter med primær ciliedyskinesi har nedsat fertilitet, fordi deres sædceller har et unormalt bevægelsesmønster. Dette skyldes, at halen på sædcellerne har samme strukturelle defekt, som fimrehårene i luftvejene. Det samme gælder fimrehårene i æggelederne hos kvindelige patienter. Dette påvirker dog ikke kvindernes fertilitet.

Primær ciliedyskinesi er hos cirka halvdelen af patienterne forbundet med placering af hjertet i højre side i brystkassen, hvilket kaldes dekstrokardi. Kartageners syndrom er en tilstand, hvor patienten lider af primær ciliedyskinesi, kronisk bihulebetændelse og har hjertet placeret i højre side af brystkassen.

Diagnosen primær ciliedyskinesi

Diagnosen stilles ved hjælp af vævsprøve fra luftvejene med elektronmikroskopisk undersøgelse af fimrehårenes opbygning.

Læs mere på lex.dk

  • luftvejene
  • luftvejsinfektioner
  • lungerne

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig

Fagansvarlig for Lungemedicin

Vibeke Backer
Professor, Rigshospitalet