motorneuronsygdomme

Motoriske nervesystem

Ved ALS angribes det motoriske nervesystem. Dette system består af øvre og nedre motoriske neuroner, som er forbundet fra hjernen og ud til tværstribet muskulatur. Det øvre motoriske neuron går fra den motoriske hjernebark og til hjernestammen eller rygmarven, hvor den sammenkobles med et nedre motorisk neuron, som går ud til viljestyret muskulatur.

Motoriske nervesystem
Af /Created with BioRender.
Licens: Begrænset anvendelse

Motorneuronsygdomme er betegnelsen for en gruppe af sygdomme. Ved disse sygdomme ødelægges de nerver, som er nødvendige for bevæge kroppen. Ved motorneuronsygdomme kan der være nedsat kraft i musklerne i fx arme og ben, lammelse og besvær med at synke eller at trække vejret. Den almindeligste motorneuronsygdom er ALS (amyotrofisk lateral sklerose).

Faktaboks

Også kendt som

MND, motor neuron disease (engelsk)

Som gruppe er motorneuronsygdommene en del af de neurodegenerative sygdomme som fx omfatter Alzheimers sygdom og Parkinsons sygdom.

Sygdommene rammer primært nerver, som har betydning for de viljesstyrede bevægelser, de såkaldte motoriske nerveceller, og sygdommene kan derfor påvirke muskelkræfterne i arme og ben, tale- og synkefunktionerne, vejrtrækningen og kan give lammelser og muskelsvind.

Historien bag navnet motorneuronsygdom

Walter Russell Brain
Neurologen Walter Russell Brain indførte begrebet motor neuron disease, som på dansk kaldes motorneuronsygdomme.
Walter Russell Brain
Wellcome Images.
Licens: Begrænset anvendelse

Den britiske neurolog Walter Russell Brain (1895-1966) indførte begrebet motorneuronsygdom i sin lærebog Diseases of the nervous system, som en fællesbetegnelse for sygdomme, som selektivt rammer det motoriske nervesystemet, som er lokaliseret fra hjernebarken til den viljesstyrede muskulatur.

En kompleks sygdomsgruppe

Det er ikke helt klart defineret, hvilke sygdomme, der kan kategoriseres som motorneuronsygdomme. Musklerne styres fra centralnervesystem i det motoriske system. Systemet er bygget op af to forbundne nerveceller: et øvre motorneuron (1. neuron) og et nedre motorneuron (2. neuron). Det øvre motorneuron strækker sig fra hjernebarken i pandelappen og kobler sig ved en nerveforbindelse (synapse) til det nedre motorneuron i hjernestammen og rygmarven. Det nedre motorneuron løber i perifere nerver til kroppens tværstribede muskulatur, som er den viljestyrede muskulatur.

Hos voksne er ALS den almindeligste motorneuronsygdom og kendetegnes ved sygdom i både det øvre motorneuron og nedre motorneuroner. Andre motorneuronsygdomme er primær lateralsklerose, hvor sygdomsprocessen rammer det øvre motorneuron (1. neuron) eller primær muskelatrofi, som primært rammer det nedre motorneuron (2. neuron).

Desuden kan også andre diagnoser klassificeres som motorneuronsygdom. Spinal muskelatrofi (SMA) og spinobulbær muskelatrofi (også kaldet Kennedys sygdom) er arvelige sygdomme, som rammer 1. neuron (øvre) motorneuron. Hereditært spastisk paraparese er en gruppe sygdomme, som først og fremmest rammer det øvre motorneuron.

Læs mere på lex.dk

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig

Fagansvarlig for Motorneurone sygdomme og begreber

Egon Stenager
Professor emeritus i neurologi, Syddansk Universitet